槭糖尿病即楓糖尿癥(maple syrup urine disease),是一種遺傳性支鏈氨基酸(纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸)先天性代謝障礙的疾病，是由于在細胞線粒體基質內支鏈α酮酸脫氫酶(BCKD)多酶復合體功能有缺陷。導致這種酶復合體缺陷的病因是編碼這一酶復合體中某一成分的基因發(fā)生突變。支鏈氨基酸在人體中不能合成，主要從飲食中攝入。支鏈氨基酸可作為蛋白質合成的成分，也可被代謝而產生能量。亮氨酸、異亮氨酸和纈氨酸在降解代謝過程中分別產生α-酮異乙酸，α-酮-1-甲基戊酸和α-酮異戊酸。這3種酮酸進一步代謝則需要BCKD復合物的參與，如果BCKD活性缺乏，則不僅有這3種酮酸在體內堆積;而且使血中3種支鏈氨基酸濃度升高。3種酮酸對人體神經系統是有毒物質，正是由于其毒性作用而引起楓糖尿病。這3種酮酸從小便排出，使尿呈甜的楓糖漿氣味，故而得名。下面我們一起來看看槭糖尿病治前都要注意什么？

槭糖尿病治療前的注意事項？

(1)本病遺傳方式為常染色體隱性遺傳，家族史的診斷對本病的預防沒有幫助。

(2)本病預后需及時留意病情的情況、及時復查診斷。

(3)當處于急性危象期，如果搶救不及時，患兒極易死亡;若及時治療，患兒神志很快恢復并無神經系統后遺癥。

(4)若在感染或手術等在應激狀況下時可能發(fā)生嚴重的酮酸癥、腦水腫甚至死亡。

(5)常見的后遺癥是智力缺陷和神經系統損害。

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責任編輯:張小付