豹皮綜合征（Leopard syndrome）也稱多發(fā)性黑痣綜合征、彌漫性黑痣綜合征、心臟皮膚綜合征、神經(jīng)心肌病性黑痣病、Moynahan綜合征、心臟雀斑綜合征等。為一常染色體顯性遺傳性疾病。主要特點(diǎn)為多發(fā)性黑痣、心電圖異常、先天性心血管異常、眼異常、器異常、骨骼異常、身體發(fā)育障礙、神經(jīng)性耳聾、中樞神經(jīng)異常、全身斑疹近似豹皮色素斑，下面就和小編一起去了解一下小兒豹皮綜合征有哪些。

一、發(fā)病原因

本征為常染色體顯性遺傳性疾病。

二、發(fā)病機(jī)制

其主要特點(diǎn)為多發(fā)性黑痣、皮膚色素沉著是由于垂體黑色素細(xì)胞刺激素（MSH）分泌增多，刺激黑色素細(xì)胞產(chǎn)生過多黑色素所致。當(dāng)黑素代謝過程或表皮黑素沉著出現(xiàn)紊亂時(shí)至多發(fā)性黑痣，發(fā)病機(jī)制尚不清楚。

小兒豹皮綜合征癥狀：

本癥除多發(fā)性黑痣外，尚有心電圖異常、先天性心血管畸形、眼異常、眼距增寬、系異常、骨骼異常、身體發(fā)育障礙、神經(jīng)性耳聾和中樞神經(jīng)系異常等。

1.臨床表現(xiàn)

（1）皮膚表現(xiàn)：全身皮膚散在黑痣，直徑2～8mm，扁平，褐色或黑褐色，面部、頸部、軀干部較多，也可出現(xiàn)于四肢、手掌、腳心、頭皮、**器等處。

（2）心血管異常：肺動(dòng)脈狹窄，心肌病，主動(dòng)脈縮窄，左房黏液瘤和心電圖出現(xiàn)異常P波、P-R間期延長(zhǎng)、QRS延長(zhǎng)、束支傳導(dǎo)阻滯和ST-T改變等。

（3）骨骼系統(tǒng)：病變一般較輕，可出現(xiàn)發(fā)育障礙、眼距過寬、漏斗胸、脊柱后凸、側(cè)彎等，下頜突出、翼狀骨、骨囊腫和纖維性骨發(fā)育不良等。

（4）神經(jīng)性耳聾：此種病變較為少見。

（5）泌尿系統(tǒng) 性腺發(fā)育不全、尿道下裂、卵巢缺如或發(fā)育不全、隱睪等。

（6）眼：斜視、眼球震顫、眼瞼下垂。

（7）神經(jīng)精神系統(tǒng)：輕、中度智力障礙、自主神經(jīng)系統(tǒng)紊亂、癲癇等。

2.介紹病例

現(xiàn)介紹1 例如下：患兒男性，12歲，江西籍。簡(jiǎn)史

（1）多發(fā)性黑痣表現(xiàn)：全身皮膚散在黑褐色斑痣10年。2 歲左右開始出現(xiàn)于面部，漸擴(kuò)展到軀干、四肢近端，大小不一，無任何感覺，夏季斑色轉(zhuǎn)深，冬季變淺。

（2）消化道癥狀：反復(fù)腹瀉2年余，糞便為不消化食渣及大量水分，臭，無膿血及黏膜組織，多時(shí)每天達(dá)10余次。

（3）循環(huán)系統(tǒng)：發(fā)現(xiàn)心臟雜音6年，平時(shí)從無氣急，發(fā)紫，蹲踞等現(xiàn)象，很少感冒咳嗽。

（4）其他異常表現(xiàn)：身材矮小、漏斗胸、眼球震顫、斜視、聽力障礙、隱睪，有癲癇發(fā)作。

小兒豹皮綜合征診斷：

根據(jù)臨床表現(xiàn)的7個(gè)特點(diǎn)可予以診斷。

鑒別：

與其他黑素障礙性疾病相鑒別。

小兒豹皮綜合征并發(fā)癥：

伴有多發(fā)性畸形和神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，如智力低下、癲癇等。

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責(zé)任編輯:張小付