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小兒彈性假黃瘤哪些癥狀?本病臨床分兩型。Ⅰ型:皮損呈橘皮樣并有嚴(yán)重的心血管并發(fā)癥如心絞痛,跛行,高血壓及嚴(yán)重的脈絡(luò)膜炎。Ⅱ型:較Ⅰ型多4 倍,全身有廣泛分布的皮膚斑狀或灶狀病變,伴有近視、高腭弓、藍(lán)鞏膜和全身多個(gè)關(guān)節(jié)松弛癥。
1、發(fā)病人群。任何年齡均可發(fā)病,大多發(fā)病于30歲以前,部分患者可見(jiàn)幼年發(fā)病。
2、心血管病變。
周?chē)芸梢?jiàn)受累,甚至出現(xiàn)血管鈣化,約有1/3的病例可以發(fā)生高血壓。心臟病理性改變主要發(fā)生在心瓣膜與心肌的彈力纖維,少見(jiàn)在冠狀動(dòng)脈,累及心臟時(shí)常可出現(xiàn)心絞痛。
3、間歇性跛行。部分患者病變累及下肢血管,可出現(xiàn)青少年小腿痙攣與間歇性跛行,嚴(yán)重者見(jiàn)有臂部及下肢血管搏動(dòng)減弱或觸摸不及,脈搏曲線平坦。
4、皮膚損害。
患處皮膚可見(jiàn)直徑1~3mm的黃色或乳白色小斑丘疹,按條狀或網(wǎng)狀排列成片,伴以毛細(xì)血管擴(kuò)張。皮損常見(jiàn)于頸側(cè)、鎖骨下、腋、腹壁、腹股溝、會(huì)陰、大腿等處,常經(jīng)久不變,并有對(duì)稱(chēng)性分布傾向,偶可發(fā)展為慢性肉芽腫結(jié)節(jié)。若病程較長(zhǎng)時(shí),可導(dǎo)致皮膚出現(xiàn)代償性增厚,質(zhì)感松軟而略有皺紋。亦有部分患者可見(jiàn)有唇內(nèi)面、腭、鼻、胃腸、陰道等黏膜受累,出現(xiàn)不同程度的充血或糜爛。
5、眼底血管病變。
較皮膚損害早出現(xiàn),主要表現(xiàn)在眼部血管條紋狀改變,該病理改變可持續(xù)數(shù)年。典型的眼部病變常呈顏色不一(棕色、棕紅、灰色、棕灰色甚至紅色)、寬窄不一的血管樣條紋。視盤(pán)區(qū)條紋多,且相互吻合呈星狀。有時(shí)伴出血或滲血,視力減退,最終可因視網(wǎng)膜硬化而失明。其機(jī)制系由Bruch膜斷裂,彈力組織變性所致。
6、消化道出血。臨床常見(jiàn)消化道出血,如嘔血、便血或黑便。也可見(jiàn)鼻出血或血尿。其原因系由于血管壁中層結(jié)締組織退化、變性、破碎,進(jìn)而引起血管病變所致。
7、其他癥狀。部分患者尚可出現(xiàn)其他并發(fā)癥狀,如近視、高腭弓、藍(lán)鞏膜和全身多個(gè)關(guān)節(jié)松弛癥等,但主要以血管病理改變?yōu)橹鳌?
1、本病征的臨床表現(xiàn)比較特殊,典型皮損出現(xiàn)后可做初步診斷。
2、若需確診,必須結(jié)合病史及相關(guān)檢查。
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責(zé)任編輯:張小付
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