癲癇的痙攣發(fā)作與臨床表現(xiàn)有哪些?痙攣發(fā)作(spasms)在20世紀70年代的癲癇發(fā)作國際分類中，將嬰兒痙攣歸類為全身性發(fā)作。但由于嬰兒痙攣常有局部性發(fā)作的特征，且患兒常有一側(cè)半球的局部損傷，其自然演變過程并不一定發(fā)展為全身性癲癇，因而在1981年的分類中，未將嬰兒痙攣列為一種獨立的發(fā)作類型，而是將其籠統(tǒng)地歸在"不能分類的發(fā)作"中。國內(nèi)過去將其視為肌陣攣性發(fā)作。新的發(fā)作分類將嬰兒痙攣作為一種獨特的發(fā)作類型。近年來對其發(fā)生機制和臨床特征進行了比較深入的研究。

【發(fā)作起源】

曾推測嬰兒痙攣的臨床和EEG特征起源于腦干。橋腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)的特殊神經(jīng)核團，特別是5-羥色胺能纖維，有著廣泛的上行和下行投射。這些核團的功能異常影響下行投射對脊髓反射的正?？刂?，導致特殊的痙攣性發(fā)作；而EEG的高峰節(jié)律紊亂則是輸入丘腦和皮層神經(jīng)元的上行投射異常所致。但在臨床上，嬰兒痙攣癥患兒盡管常見有局部損傷，且常常合并有局部性發(fā)作，但很少有孤立的腦干損傷。因而有人進一步推測，局部損傷可改變其他腦區(qū)的癲癇性電位，導致多灶性功能異常和嬰兒痙攣的臨床一EEG表現(xiàn)。另一方面，由于ACTH對治療嬰兒痙攣有效，也有人提出腦-腎上腺軸在嬰兒痙攣發(fā)生中的作用。動物實驗已證實促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素(CRH)作為內(nèi)源性的神經(jīng)肽，對不成熟的大鼠是一種強有力的致痙劑。由此推測出生早期的各種應(yīng)激性事件作用于不成熟的腦，可引起CRH的過度釋放，從而導致嬰兒痙攣發(fā)作。ACTH或糖皮質(zhì)激素則可通過負反饋作用抑制CRH釋放，達到治療嬰兒痙攣發(fā)作的效果。但目前尚無證據(jù)表明嬰兒痙攣癥患兒的CRH分泌有異常改變。

【臨床表現(xiàn)】

嬰兒痙攣發(fā)作的特征為重復而刻板的痙攣性收縮，痙攣表現(xiàn)為短暫的點頭伴四肢屈曲樣收縮(屈曲型)，也有些為四肢伸展和頭向后仰(伸展型)，或上肢屈曲而下肢伸展或相反(混合型)。少數(shù)表現(xiàn)為不對稱痙攣，見于癥狀性嬰兒痙攣癥伴限局性腦損傷和(或)胼胝體缺如，并可伴有局部性發(fā)作。就每一次痙攣而言，雖類似于強直或肌陣攣性發(fā)作，但痙攣本身仍為一種特殊類型的發(fā)作。觀察顯示，肌陣攣通常為快速的"電擊"樣的收縮，持續(xù)時間一般不超過200ms，強直性發(fā)作則為持續(xù)5～20秒的逐漸增強的肌肉收縮。嬰兒痙攣發(fā)作的每一次痙攣持續(xù)1-2秒，持續(xù)時間比肌陣攣長而較強直性發(fā)作短，其特有的屈曲樣或伸展樣的痙攣姿勢也與其他發(fā)作形式有明顯不同。嬰兒痙攣發(fā)作的另一特點為發(fā)作常成串出現(xiàn)，每串痙攣的頻率和強度逐漸增加，達高峰后緩慢減弱。每串發(fā)作次數(shù)不等，從數(shù)次到數(shù)十次，甚至可達150次。每天發(fā)作次數(shù)亦不等，多時可達60次。成串發(fā)作常出現(xiàn)在入睡或覺醒過程中，發(fā)作中常伴有哭鬧或躁動。發(fā)作時植物神經(jīng)癥狀也很常見，如面色蒼白、潮紅、出汗、瞳孔散大、流淚及呼吸和心率的改變等。發(fā)作后可有煩躁、運動障礙、反應(yīng)遲鈍等癥狀，持續(xù)1～2分鐘，也可無明顯發(fā)作后癥狀。

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責任編輯:張小付