血管性血友?。╲WD）是一種復雜的止血功能缺陷的出血性疾病，1926年ErikvonWillebrand首次報道本病，認為是血小板功能異?；蜓墚惓Ｋ隆，F已明確vonWillebrandFactor（vWF）質或量的異常引起vWD，伴有因子Ⅶ促凝血活性（Ⅷ∶C）降低。臨床上有程度不一的皮膚黏膜出血傾向，血小板黏附性降低，出血時間延長，下面就和小編一起去了解一下小兒血管性血友病的檢查有哪些？

1.血小板形態(tài)及計數正常。少數病人(2型vWD)可有血小板減少。

2. 白陶土部分凝血活酶時間輕度延長，凝血活酶生成不良。

3.出血時間(Ivy法)延長，輕型病人出血時間可以正常，需反復多次檢查。

4.血漿中凝血因子檢查 vWF∶Ag減低或正常，因子Ⅷ降低，部分2型vWD正常。用放射免疫電泳法及SDS聚丙乙酰凝膠電泳法可分析因子ⅧR∶Ag不同分子量的聚合物。

5.血小板功能檢查 血小板黏附率降低或正常，vWF∶RcoF減低，2N型多正常。

6.血小板滯留(retention)試驗采用Bowie法結果異常，而其他方法可以正常

7.阿司匹林耐量試驗陽性。即口服阿司匹林0.6g后2小時及4 小時測BT比服藥前延長2分鐘以上.

8.分型檢查

(1)vWF交叉免疫電泳，除1型外，其他類型可出現異常免疫沉淀圖形。

(2)瑞斯托霉素誘導的血小板聚集反應(RIPA)減低，重癥者幾乎不發(fā)生聚集。2B型增高。可作為本病輕型或亞臨床型的一種診斷方法。

(3) 血漿中及血小板中vWF∶Ag多聚體分析：1型為多聚體分布正常，2A型為大和中等大小多聚體缺乏，2B型為大多聚體缺乏，但存在部分中等大小多聚體，2M和2N型為多聚體分析正常，3型多聚體缺如。

9. 根據臨床選擇必要的檢查，如B超和X線檢查等。

佰佰安全網小編為大家整理的關于小兒血管性血友病的檢查有哪些的常識都了解了吧，另外本網還有很多關于兒童疾病方面的知識，感興趣的可以繼續(xù)關注，讓孩子可以健康的成長。

責任編輯:張小付