“幼年型皮肌炎早期癥狀有哪些”,很多人都關(guān)心這個問題,接下來就跟隨佰佰安全網(wǎng)一起來詳細(xì)了解下這方面的知識吧。
根據(jù)臨床表現(xiàn).過去將JDM分為Banker型、Brunsting型和暴發(fā)型,近來Kevin等將JDM分為經(jīng)典型、重疊型、血管炎和 潰瘍型、無肌病的JDM型4個亞型,下面就和小編一起去了解一下幼年型皮肌炎早期癥狀有哪些。
1.經(jīng)典型 表現(xiàn)為典型的皮疹,近端肌無力,糖皮質(zhì)激素及抗風(fēng)濕藥物治療有效;
2.重疊型 具有經(jīng)典型的特征。多關(guān)節(jié)痛最具特征性,在面部和肢體遠(yuǎn)端有硬皮病樣皮膚改變,有時伴有嚴(yán)重的肌無力,肌肉受累的程度可提示患兒的預(yù)后;
3.血管炎和潰瘍型 其提示病情嚴(yán)重,表現(xiàn)為嚴(yán)重而廣泛的皮疹(覆蓋于四肢伸側(cè)和眶周),常有甲周紅斑和網(wǎng)狀青斑 ,鈣質(zhì)沉著的發(fā)生率較高,對治療產(chǎn)牛抵抗 ,肌肉組織活檢提示微血管受累。
4.無肌病型 有典型的皮疹,但臨床表現(xiàn)及室檢查缺乏肌肉受累的證據(jù),在部分患兒中可有肌酶的升高。
一般為隱匿性起病,1/3急性起病,發(fā)熱不規(guī)則,38~40℃,常訴乏力、不適、關(guān)節(jié)痛、厭食和體重減輕,易激惹,大運(yùn)動量活動減低。
1.前驅(qū)癥狀 疾病開始時,可有上呼吸道感染癥狀,如發(fā)熱、咽喉痛、關(guān)節(jié)疼痛、疲倦無力及食欲不振等。持續(xù)時間不長,有的一開始就出現(xiàn)皮膚或肌肉癥狀。
2.肌肉癥狀 本病可發(fā)生于任何部位的橫紋肌,一般對稱分布,四肢近端和軀干部肌肉較易受累。
(1)患兒訴輕度肌痛或肌肉僵硬、肌無力,起病時多見于下肢肢帶肌,導(dǎo)致不能行走,不能上樓梯,頸前屈肌和背肌無力導(dǎo)致不能抬頭和維持坐位。病變肌肉呈對稱分布,近端肌明顯,如髖、肩、頸屈肌和腹肌;受累肌肉偶呈水腫樣,稍硬,輕壓痛;肌力減退,患兒不能從臥位坐起,不能從坐位站起,不能下蹲或下蹲后不能起立,上下樓梯困難;重癥累及肢體遠(yuǎn)端肌肉,患兒可完全不能動彈。
(2)10%患兒咽喉肌受累,導(dǎo)致吞咽困難
(3)5%患兒面肌和眼外肌受累導(dǎo)致面部表情少、眼瞼外翻,甚至眼肌障礙出現(xiàn)復(fù)視
(4)膈肌、呼吸肌障礙發(fā)生呼吸困難
(5)深腱反射一般存在
(6)晚期有肌肉萎縮和關(guān)節(jié)攣縮。
3.皮膚癥狀 3/4患兒有典型皮膚改變,可為首發(fā)癥狀,亦可肌肉癥狀出現(xiàn)數(shù)周后才有皮膚病變:
(1)皮疹:上眼瞼皮膚變?yōu)樽霞t色,伴有水腫,面部彌漫呈紫色或紫紅色。頸部和上胸部“V”字區(qū)、軀干部及四肢伸側(cè)等處可出現(xiàn)彌漫性或局限性暗紅色斑。皮疹輕重程度及持續(xù)時間不等。皮疹消退后可留有色素沉著。
(2)Gottron斑:關(guān)節(jié)伸側(cè)對稱性變化,為有光澤的紅斑樣萎縮性鱗片狀斑。皮膚萎縮區(qū)呈淡粉紅色,早期皮膚增厚呈白色,故亦稱火棉膠斑。Gottron斑常見于近端指間關(guān)節(jié),其次掌指關(guān)節(jié)、遠(yuǎn)端指間關(guān)節(jié);腳趾罕見;肘、膝、踝關(guān)節(jié)伸側(cè)亦可累及。
(3)甲皺:皮膚明顯發(fā)紅,甲皺毛細(xì)血管擴(kuò)張,毛細(xì)血管增厚、彎曲和中斷。
(4)晚期:可產(chǎn)生皮下鈣化和皮膚潰瘍,從破潰處排出白色鈣鹽。
4.消化道癥狀 有口咽部潰瘍、全腹痛、黑糞,偶有嘔血,示消化道黏膜彌漫性出血性炎癥或急性腸系膜動脈栓塞;胃腸道穿孔時膈下有游離氣體;腹脹時應(yīng)疑及麻痹性腸梗阻。
5.并發(fā)惡性腫瘤 皮肌炎患者約25%合并惡性腫瘤,40歲以上者機(jī)會更多,可占52%,成年人患者惡性腫瘤的發(fā)病率為同年齡組正常人的5倍。根據(jù)作者統(tǒng)計國內(nèi)資料,以鼻咽癌為最多,其次為肺癌、乳腺癌和胃癌等。
6.其他:可有黃疸、肝大和肝功能異常、淋巴結(jié)腫大、雷諾現(xiàn)象、脾腫大,??衫奂靶摹⒎巍⒚谀蛏诚到y(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)。
典型的皮肌炎診斷不困難。有典型皮疹、對稱性近端肌無力,再結(jié)合血清肌酶、肌電圖和肌活檢改變,即可做出診斷。目前多應(yīng)用Bohan 1975年提出的標(biāo)準(zhǔn):
1.對稱性近端肌無力 可伴吞咽困難及呼吸肌無力。
2.典型的皮膚改變 包括上眼瞼皮膚呈紫紅色伴眼眶周圍水腫;以及掌指關(guān)節(jié)和近端指間關(guān)節(jié)背側(cè)有紅色鱗屑樣皮疹(Gottron征)。
3.實驗室檢查 血清骨骼肌酶活性升高,特別是肌酸激酶、谷草轉(zhuǎn)氨酶和醛縮酶。
4.肌電圖異常 ①低電位、短時限多相波;②纖顫電位、陽性棘波、插入電位延長;③安靜時高波幅異常放電等。
5.肌肉活檢 典型肌原性損害。
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責(zé)任編輯:張小付
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