癥狀性癲癇綜合征早期的癥狀有哪些？患兒多在1歲前發(fā)病，高峰為4～7個月，男嬰多見，通常表現(xiàn)特征性痙攣、精神運動發(fā)育遲滯及高波幅失律EEG三聯(lián)征，痙攣為屈曲性、伸展性、閃電樣或點頭樣，常為多種類型組合。本病分為癥狀性及特發(fā)性兩類，癥狀性多有腦損傷史或明確病因，表現(xiàn)精神運動發(fā)育遲滯，可見神經(jīng)系統(tǒng)體征或神經(jīng)影像學(xué)異常;特發(fā)性較少見，無腦損傷史、明確病因、神經(jīng)系統(tǒng)體征或神經(jīng)影像學(xué)征象。

1.嬰兒痙攣癥 嬰兒痙攣癥 (infantile spasm)是不同病因?qū)е碌膵雰浩诎d癇，常伴精神運動發(fā)育遲滯。由West(1841)首先報道，也稱West綜合征，本病病因不清，特發(fā)性嬰兒痙攣癥為常染色體隱性遺傳。

嬰兒痙攣癥腦電圖特征(圖1)。各導(dǎo)聯(lián)不規(guī)則、不同步高幅慢波，并伴以不規(guī)則尖波、棘波、棘慢波、多棘波，呈高度失律腦電圖改變。

2.Lennox-Gastaut綜合征(Lennox-Gastaut syndrome，LGS) 也稱小運動發(fā)作(minor motor seizures)，是兒童難治性癲癇綜合征，以某些類型癲癇發(fā)作、常伴精神發(fā)育遲緩及典型EEG改變?yōu)樘卣?，占兒童癲癇4.2%～10.8%。Gibbs等(1939)首先描述LGS的EEG特點，與典型失神發(fā)作3次/s棘慢波綜合(SSW)相比，LGS為2.5次/s以下棘慢波綜合，稱小發(fā)作變異型 (petit mal variant，PMV)，提示慢SSW病人有嚴(yán)重的難以控制的癲癇發(fā)作。其后Lennox和Gastaut詳細(xì)論述其癥狀學(xué)與EEG變化關(guān)系，后人命名為Lennox-Gastaut綜合征。

癥狀性LGS病因包括產(chǎn)前、圍生期及產(chǎn)后因素，先天性腦發(fā)育及代謝異常、感染、外傷等，10%～20%的病例出現(xiàn)LGS前曾患嬰兒痙攣癥。

通常4個月～11歲發(fā)病，4歲前多見，1～2歲最多，男女之比1.4∶1～3.3∶1。常伴精神發(fā)育遲滯，60%的患兒有腦病史。患兒同時出現(xiàn)兩種或以上發(fā)作是LGS重要特征，常見強(qiáng)直性發(fā)作和非典型失神發(fā)作，也可見失張力發(fā)作、肌陣攣性發(fā)作、GTCS和單純部分性發(fā)作，發(fā)作很頻繁，常發(fā)生癲癇狀態(tài)。

20%～60%的LGS患兒發(fā)病時即有智能障礙，75%～90%發(fā)病數(shù)年后有智能障礙。智能障礙與發(fā)病早晚有關(guān)。半數(shù)患兒出現(xiàn)行為異常，表現(xiàn)多動癥或攻擊性、破壞性行為。半數(shù)患兒神經(jīng)系統(tǒng)及影像學(xué)檢查無異常，其余可伴腦癱、言語異常等神經(jīng)功能缺失。

發(fā)作時EEG背景活動異常，有<3Hz棘慢波，?？梢姸嘣町惓！ＭǔＧ逍褧rEEG背景活動異常，1～2.5次/s棘慢波綜合(SSW)是顯著特征，常普遍同步出現(xiàn)，一側(cè)性也相當(dāng)常見，少數(shù)為局灶性分布，額部最顯著。

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