免疫缺陷病的臨床特點及癥狀雖然提供了診斷線索，但最后都依賴于免疫水平的檢測以及對試驗結(jié)果的正確評價來確診。對臨床表現(xiàn)提示免疫缺陷的患兒應(yīng)先做過篩檢查，若無異常發(fā)現(xiàn)而臨床上仍然提示免疫低下的小兒應(yīng)做進(jìn)一步的免疫檢測試驗，下面就和小編一起去了解一下小兒原發(fā)性免疫缺陷病需做的檢查有哪些。

1.體液免疫功能檢查 體液免疫反應(yīng)篩選檢查常用單向免疫擴散法, 測定血清IgG、IgA和IgM。

(1)應(yīng)注意以下兩點：①正常值的差異：血清免疫球蛋白的正常值隨年齡和地區(qū)有差異，應(yīng)使用本地區(qū)的，最好是本單位各年齡組正常值。一般血清IgG<2g/L、IgA<50mg/L、IgM<100mg/L可視為缺乏。②測定血清白蛋白：以除外由于蛋白質(zhì)缺乏或丟失過多所致低免疫球蛋白血癥。

(2)血漿蛋白定量和蛋白電泳：是篩查體液免疫缺陷的必要手段。根據(jù)丙種球蛋白的絕對和相對值，可判斷Ig合成是否減少。如果丙種球蛋白定量少于6g/L，醋酸纖維薄膜蛋白電泳丙種球蛋白低于0.125(12.5%)，則應(yīng)進(jìn)一步做Ig定量檢查。

(3)血清Ig及亞類定量：①血清Ig含量測定：是檢測B細(xì)胞功能最常用的試驗。其中IgG、IgM及IgA多采用單向瓊脂免疫擴散法測定，而IgD和IgE因含量極少則采用放免法(RLA)或酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA)測定。當(dāng)Ig總量<4g/L或IgG含量<2g/L時，則極易感染。血清Ig濃度隨年齡增長而升高，需設(shè)定當(dāng)?shù)馗髂挲g組正常值，若IgG含量低于正常值2SD以下應(yīng)視為異常;患兒有反復(fù)細(xì)菌感染而Ig濃度正常時，不能排除抗體缺陷癥或IgG亞類缺陷，應(yīng)作進(jìn)一步檢查;正常人血清中IgE含量極低且正常值范圍極寬，故只有測定某個過敏原的特異性IgE才較有意義。②IgG亞類的測定：血清IgG正常或偏低，而又高度疑有體液免疫缺陷者，可測定血清IgG亞類?？刹捎肊LISA或單向免疫擴散法，對各亞類單克隆抗體進(jìn)行測定。低于本地區(qū)同齡兒童正常值2SD者疑為低下。

(4)抗體檢測：血清IgG及其亞類值正常，而又高度疑有抗體缺陷者，應(yīng)測定特異性抗體及抗體反應(yīng)。臨床上常檢測：①天然抗體：包括血型抗體(抗A及抗B)的同族凝集素、噬異凝集素、抗鏈球菌溶血素“O”(ASO)以及對大腸埃希桿菌的抗體等,均可用來檢查IgM功能。對于免疫功能正常的非AB血型個體，生后6個月以上抗Al型和B型抗體滴度至少分別為1∶8和1∶4，1歲以上抗A和抗B的抗體滴度至少分別為1∶16和1∶8。若滴度低于正常則提示抗體缺陷。

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