小兒α-地中海貧血有哪些原因？地中海貧血（alpha thalassaemia）（簡(jiǎn)稱地貧）又稱海洋性貧血（thalassemia），據(jù)全國(guó)醫(yī)學(xué)名詞審定委員會(huì)規(guī)定應(yīng)稱為“珠蛋白生成障礙貧血”。 是由于一種或多種珠蛋白肽鏈合成受阻或完全抑制，導(dǎo)致Hb成分組成異常，引起慢性溶血性貧血。根據(jù)不同類型的珠蛋白基因缺失或缺陷，而引起相應(yīng)的珠蛋鏈合成受抑制情況不同，可將地貧分為α-地中海貧血；β-地中海貧血，δ-地中海貧血、γ-地中海貧血及少見的β-地中海貧血；以前2種類型常見。 各類地中海貧血之間又可互相組合，可與各種異常Hb組合（如HbE/β地中海貧血），這一組疾病又稱地中海貧血綜合征。均屬常染色體不完全顯性遺傳。 α-地中海貧血（α-mediterranean anemia）是由于α-珠蛋白基因的缺失或功能缺陷（點(diǎn)突變）而導(dǎo)致α-珠蛋白鏈合成障礙所引起的一組溶血性貧血。

部位：全身

科室：輸血科　小兒科

癥狀：口唇蒼白、紅細(xì)胞壽命縮短、貧血、口唇蒼白、紅細(xì)胞壽命縮短、貧血、脾腫大、肝腫大、腹水、男性乳房大、急性貧血

檢查項(xiàng)目：血紅蛋白F細(xì)胞酸洗脫染色試驗(yàn)、血紅蛋白F包涵體生成試驗(yàn)、血漿維生素B12、血紅蛋白F細(xì)胞酸洗脫染色試驗(yàn)、血紅蛋白F包涵體生成試驗(yàn)、血漿維生素B12、血常規(guī)、骨髓紅細(xì)胞系統(tǒng)、骨髓巨核細(xì)胞數(shù)和分類、骨髓有核細(xì)胞計(jì)數(shù)、骨髓象分析

相關(guān)疾?。?jiǎn)渭兗t細(xì)胞再障性貧血、小兒海藍(lán)組織細(xì)胞增生癥、鐵利用性貧血、骨髓-胰腺綜合征、先天性紅細(xì)胞生成異常性貧血

小兒α-地中海貧血原因：

發(fā)病原因

屬常染色體不完全顯性遺傳。α-珠蛋白基因位于16號(hào)染色體短臂（16P13.33～p13.11～pter），總長(zhǎng)約29kb，包含7個(gè)連鎖的α類基因或假基因。

1.α-基因缺失

每條染色體上各有一對(duì)控制合成α-鏈的α-基因，因此每個(gè)細(xì)胞內(nèi)有4個(gè)α-基因，可發(fā)生不同程度（1～4個(gè)）基因異常

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