血友病是一種先天性、遺傳性凝血因子缺乏而導(dǎo)致的凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病甲、乙、丙等三型，通常所說(shuō)的血友病是指血友病甲，下面來(lái)看看血友病到底是怎么回事吧？

血友病甲患者終身有輕微損傷或手術(shù)喉長(zhǎng)時(shí)間出血的傾向，并會(huì)由出血導(dǎo)致麻木、劇痛、肌肉萎縮，口腔底部、喉、舌、扁桃體、后咽壁或頸部的嚴(yán)重出血甚為危險(xiǎn)，可引起窒息，出血壓迫附近血管，還可發(fā)生組織壞死。

血友病乙癥狀輕，有時(shí)僅在手術(shù)、拔牙或損傷后出血；其傳遞者一般無(wú)臨床癥狀，但拔牙后，較正常人容易出血。

據(jù)了解，血友病沒(méi)有根治手段，只能治標(biāo)。根據(jù)病情需要，血友病甲可輸注重組八因子或冷沉淀物，若無(wú)上述產(chǎn)品，必要時(shí)可選擇輸注血漿；血友病乙在必要時(shí)可輸注凝血酶原復(fù)合物。

建議做婚檢和胎檢

據(jù)介紹，血友病的遺傳基因位于X染色體上，常見(jiàn)的遺傳模式是：女性從上一代獲得發(fā)病基因(成為攜帶者，不發(fā)病)，然后遺傳給下一代男性，即男性發(fā)病，女性傳遞。5000名新生男兒中有一人是血友病攜帶者。高危家庭最好的做法是，在婚前檢查或者是懷孕時(shí)做胎檢。

篩查血友病

1.結(jié)婚前

在進(jìn)行婚檢時(shí)，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)該詢問(wèn)體檢人員的家族病史，如果體檢人員家族病史中有血友病患者，那么應(yīng)該檢查其是否為血友病攜帶者。

2.懷孕前

準(zhǔn)備生育的夫妻雙方，如果有血友病基因攜帶者，應(yīng)該坦誠(chéng)相待，告知對(duì)方，并且在產(chǎn)檢時(shí)增加血友病的檢查項(xiàng)目，及時(shí)檢查出患兒是否患有血友病。

3.懷孕中

若家中有患血友病的男性血親，建議女性要查清自己是否是攜帶者。懷孕婦女可以在妊娠第8～12孕周，通過(guò)胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，用放射免疫微量法測(cè)定是否可能是血友病者，以便考慮中止妊娠。

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責(zé)任編輯:張小付