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小兒家族性低血磷性佝僂病應(yīng)該如何護(hù)理?家族性低血磷性佝僂病(familial hypophosphatemic rickets),也叫低血磷性抗維生素D佝僂病,主要是由于位于X染色體上的PHEX基因的突變,導(dǎo)致腎小管回吸收磷減少所致。腸道吸收鈣、磷不良,血磷降低,一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之間,鈣磷乘積多在30以下,骨質(zhì)不易鈣化。遺傳方式是性聯(lián)顯性遺傳,對(duì)一般生理劑量的維生素D無(wú)反應(yīng),故又稱抗維生素D佝僂病、性聯(lián)低磷血癥。
(1)營(yíng)養(yǎng)不足(維生素D缺乏):與日光照射不足及維生素D攝入少有關(guān)。
(2)潛在并發(fā)癥:骨骼畸形。
(1)營(yíng)養(yǎng)不足的護(hù)理
注意事項(xiàng):對(duì)3個(gè)月以下患兒及有手足搐搦癥病史者,在使用大劑量維生素D前2~3日用藥后2周需按醫(yī)囑加服鈣劑,以防發(fā)生抽搐;口服濃縮魚肝油滴劑時(shí)可將其直接滴于舌上喂少許溫水,或用小勺盛少許溫水再滴進(jìn)魚肝油喂給患兒,以保證用量。
(2)預(yù)防骨骼畸形的護(hù)理
①介紹佝僂病的病因及預(yù)防要點(diǎn),講解護(hù)理患兒的注意事項(xiàng)
②介紹佝僂病的預(yù)防方法
③若患兒已有骨骼畸形,可向家長(zhǎng)示范矯正的方法
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責(zé)任編輯:張小付
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