抗維生素d佝僂病主要是由于位于X染色體上的PHEX基因的突變，導(dǎo)致腎小管回吸收磷減少所致。腸道吸收鈣、磷不良，血磷降低，一般在0.65-0.97/mmol/L(2-3mg/dl)之間，鈣磷乘積多在30以下，骨質(zhì)不易鈣化。那么，家族性抗維生素D佝僂病如何治療？

治療

1.維生素D及其代謝物 補(bǔ)充維生素D如服維生素D2，必須用很大的劑量，一般2萬～10萬U/d，或維生素D 5萬～20萬U/d(1.25～5.0mg/d)口服，或肌注維生素D2及維生素D3，亦可用1α-(OH)D3 2～6μg/d，或1，25(OH)2D3 1～3μg/d。療程按具體情況而定。最近的資料證實(shí)，口服磷和1，25(OH)2D3可使近90%的病例骨痛明顯減輕。治療期間應(yīng)根據(jù)病人的血鈣、磷，尿鈣及骨X線表現(xiàn)等情況以調(diào)節(jié)劑量，防止發(fā)生高鈣血癥。高尿鈣是高血鈣的先兆，避免尿鈣超過4μg/(kg·d)較為安全。單純維生素D治療，常不能完全治愈骨病，也不能糾正低血磷，故需配合磷酸鹽的治療。

2.高磷飲食或應(yīng)用磷酸鹽合劑 高磷飲食：每天給無機(jī)磷1～3.6g，或磷酸鹽合劑(磷酸二氫鈉18g，磷酸氫二鈉145g，加水至1000ml)每次20ml，4～5次/d口服，可暫時(shí)升高血磷濃度，但一般不易達(dá)到正常水平。近來提出標(biāo)準(zhǔn)治療方法，即口服磷酸鹽2～5g/d，分5～6次服，同時(shí)應(yīng)用維生素D療效較好。合用時(shí)維生素D的劑量應(yīng)減少，以避免中毒。如配合應(yīng)用1，25(OH)2D3或1-α-(OH)D3 0.5～1.0μg，2次/d，效果更好。磷酸鹽合劑的副作用在開始1～2周常有腹部不適、腹瀉，但逐步增加劑量常可耐受，有時(shí)可引起血鈣降低而導(dǎo)致繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn)，需加注意。如無副作用發(fā)生，這樣的治療應(yīng)繼續(xù)至全部骨骺愈合為止。

3.其他治療 給予維生素C(可降低尿pH)及鈣劑可加強(qiáng)腎對(duì)磷的再吸收。明顯骨畸形需在病情靜止時(shí)行矯正手術(shù)。應(yīng)于12歲后作手術(shù)，減少復(fù)發(fā)。手術(shù)前后2周宜停服維生素D，以免術(shù)后臥床，活動(dòng)減少而釋出大量骨鈣，加重高鈣血癥與腎損害。

4.病因治療 某些因腫瘤所致應(yīng)予以切除。

預(yù)后

原發(fā)性低磷酸鹽血癥性佝僂病，如及時(shí)采取適當(dāng)治療，一般預(yù)后較好。

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責(zé)任編輯:陳淼琪