24歲的小林因為懷孕差點沒了命。險奪她性命的是一種罕見病——“藍色橡皮皰樣痣綜合征”，屬于罕見病的一種，至如今全球報道僅200多例病例。這是記者8月10日從廣東省人民醫(yī)院獲悉的。

該病百年來僅發(fā)現(xiàn)200多例

小林自小就身體不好。從出生開始，她一直在反復便血、貧血中度日。2012年5月，她經(jīng)胃腸鏡檢查后被確診為“藍色橡皮皰樣痣綜合征”。這是一種以皮膚及內(nèi)臟器官多發(fā)性血管畸形或血管瘤 為特征的罕見疾病，發(fā)病率為1：14000，至如今全球報道僅200多例病例。此病發(fā)病機制尚不明確。

2012年、2016年，她先后在省人民醫(yī)院介入科進行介入治療，之后便血癥狀明顯好轉(zhuǎn)。介入科醫(yī)生曾嚴令警告她，這種病不適合懷孕，容易有大出血的風險。

去年，小林發(fā)現(xiàn)自己懷孕了。特別想成為母親的她決意生下這個孩子。整個孕程，醫(yī)生為母子“護航”。省人民醫(yī)院產(chǎn)科醫(yī)生柳艷麗告訴記者，因為小林身患這種罕見病極易出現(xiàn)大出血癥狀，檢查產(chǎn)道也存在病變，陰道分娩會出現(xiàn)不可控制的大出血，危及生命。

6月8日，小林在省醫(yī)剖宮產(chǎn)下一名男嬰，術(shù)中一切正常。

產(chǎn)后3天生命一度垂危

不料，6月10日，小林從廁所出來時出現(xiàn)頭暈、呼吸困難等癥狀，并且變得非常煩躁，還和醫(yī)生說自己有了“瀕死感”。此時的小林面色和嘴唇周圍出現(xiàn)了紫紺色，血壓已經(jīng)測不出來了，心率高達141次/分，但并沒有流血癥狀。被緊急送往ICU后，一度心臟驟停，經(jīng)搶救后恢復心跳，醫(yī)生為她用上了ECMO（體外膜肺氧合），維持住了她的生命體征。經(jīng)多學科會診后，小林被診斷為急性肺栓塞。

經(jīng)搶救，患者已過產(chǎn)后42天危險期，神志也正逐漸恢復，生命體征平穩(wěn)，已轉(zhuǎn)回當?shù)蒯t(yī)院進行康復治療。“如果她不選擇懷孕，應(yīng)該不會出現(xiàn)肺栓塞?！绷G麗說，因為小林本身患罕見病，血管畸形，容易導致血栓形成，加上懷孕時血液處于高凝狀態(tài)，血栓更易形成，因此導致急性肺栓塞。

她告訴記者，在目前已報道的200多例藍色橡皮皰樣痣綜合征中，僅7例生產(chǎn)，全部是剖宮產(chǎn)，而發(fā)生產(chǎn)后急性肺栓塞的僅小林一例。一般的肺栓塞是下肢形成血栓，通過血液進入肺部，導致急性肺栓塞。讓醫(yī)生覺得意外的是，經(jīng)檢查，小林的肺栓塞是肺部原發(fā)性的，或考慮與其身患藍色橡皮皰樣痣綜合征相關(guān)。

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