新生兒皮膚缺失是一種極為罕見(jiàn)的遺傳病例，它是由于基因的缺失而引起的，死亡率很高。媽媽們先不要害怕，這種病雖然死亡率高，但畢竟是極為罕見(jiàn)的，全世界僅有400病例，而我國(guó)國(guó)內(nèi)僅有17例病例。 那么什么是新生兒皮膚缺失呢?下面就一起隨佰佰安全網(wǎng)小編來(lái)了解一下吧。

新生兒皮膚缺失起因

先天性皮膚缺失大部分是一種遺傳病。是由于基因的缺失而引起的遺傳性皮膚病，為常染色體顯性或隱性遺傳。亦可能與原發(fā)性分化缺陷以及鄰近的羊膜發(fā)育缺陷有關(guān)。該病與魚(yú)鱗病情況相類(lèi)似，先天性皮膚缺失預(yù)后極差，死亡率極高。

新生兒皮膚缺失的癥狀

顧名思義，新生兒皮膚缺失就是身體某部分的皮膚缺失，身體組織直接呈現(xiàn)?；純撼錾鷷r(shí)即有界限清楚的皮膚缺損，基底粗糙，呈紅色肉芽腫，現(xiàn)象為一個(gè)大的厚壁大皰，其頂部很快脫落，頭皮缺損約60%，一般2cm，可大到9cm，也可呈長(zhǎng)形、三角形、星形。缺損創(chuàng)面愈合較慢，可反復(fù)結(jié)痂，脫落而歷時(shí)數(shù)月乃至數(shù)年?？砂橛衅渌l(fā)育異常，如先天性截肢，多數(shù)病人伴發(fā)大皰性表皮松解癥。

皮膚缺失怎么辦 西醫(yī)治療先天性皮膚缺損常采用創(chuàng)傷外科的方法，即進(jìn)行清創(chuàng)植皮手術(shù)。這不僅會(huì)使創(chuàng)面加深，面積增大，給患兒帶來(lái)痛苦。其治療方法如下：

1、清創(chuàng)。由于入院時(shí)間遲早不一，故入院時(shí)各病例創(chuàng)面情況有所不同，本組8例病例中，感染創(chuàng)面5例。一般創(chuàng)面用1∶1000新潔爾滅溶液及生理鹽水沖洗;感染創(chuàng)面，清創(chuàng)沖洗后用抗生素紗布濕敷10分鐘。

2、暴露療法。由于本組8例病例均屬新生兒，均放入電保濕箱中采用暴露療法。用消毒壓舌板輕輕地將濕潤(rùn)燒傷膏均勻涂于創(chuàng)面上，厚約1mm左右，并超過(guò)創(chuàng)緣，早期隔3-5小時(shí)涂刮1次，后期涂刮次數(shù)可根據(jù)創(chuàng)面滲出物的多少而定，滲出物多則涂刮次數(shù)相對(duì)增多，直至痊愈。

3、抗生素的使用。新生兒免疫力低，白細(xì)胞吞噬能力下降，感染機(jī)會(huì)增多。我們對(duì)本組8例先天性皮膚缺損的新生兒，常規(guī)應(yīng)用青霉素240萬(wàn)u/d，用藥一周后，病情穩(wěn)定即可停藥。

4、支持療法。新生兒由于新陳代謝旺盛，對(duì)蛋白質(zhì)的需求較多，低蛋白血癥會(huì)影響創(chuàng)面的愈合。所以，無(wú)論是促進(jìn)創(chuàng)面愈合上看，還是從治療新生兒黃疸上看，隔天給患兒輸20%白蛋白25ml是很有必要的。

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