大動脈轉位是指右心房與右心室相連接，后者發(fā)出主動脈，而左心室與左心房相連并發(fā)出肺動脈干。大血管錯位，又稱大血管轉位，系主動脈與肺動脈在解剖上互換位置，形成體循環(huán)與肺循環(huán)異常的一種先天性畸形。是新生兒期最常見的發(fā)紺型先天性心臟病，發(fā)病率為0.2‰～0.3‰，約占先天性心臟病總數(shù)的5%～7%，居發(fā)紺型先心病的第二位，男女患病之比為2～4:1?；加刑悄虿∧阁w的發(fā)病率較正常母體高達11．4倍，妊娠初期使用過激素及抗驚厥藥物的孕婦發(fā)病率較高。若不治療，約90%的患者在1歲內(nèi)死亡，下面就和小編一起去了解一下小兒大動脈轉位需要做哪些檢查。

一、實驗室檢查

1、血常規(guī)檢查：外周血可發(fā)現(xiàn)有紅細胞增多，血紅蛋白增高。

二、輔助檢查

1、胸部X線：出生時心臟大小及肺野均正常，但縱隔陰影狹窄，可能與主、肺動脈呈前后位及因缺氧與應激引起胸腺發(fā)育不全有關。隨著肺血流的不斷增多及充血性心力衰竭的進一步發(fā)展，心臟擴大、肺血管影逐漸明顯，進而形成“蛋形”心影。當伴有大的室間隔缺損時，心影更大，肺野充血明顯。與之相反當伴有左心室流出道梗阻時，肺野缺血，心臟大小正常。

2、心電圖：患兒出生后的最初幾天心電圖常無特異性改變。額面QRS電軸在90°～120°，右胸導聯(lián)主波為R波，右心室占優(yōu)勢。室間隔完整者，幾周內(nèi)可出現(xiàn)持續(xù)電軸右偏和右室肥厚表現(xiàn)。伴大型室間隔缺損時，表現(xiàn)為雙室肥大。即使有明顯左心室流出道梗阻或肺血管阻力增高時，單純左心室肥大也不多見。

3、超聲心動圖：目前，超聲心動圖已成為大動脈轉位診斷的一種重要的影像學方法，除了作出診斷外，超聲心動圖檢查的目的還包括體肺循環(huán)間的分流評估、顯示伴發(fā)畸形、明確冠狀動脈的解剖形態(tài)及決定采取何種手術方案。而且，越來越多的球囊房隔造口術也單獨在超聲心動圖導引下得以成功實施。在劍突下通過改變探頭方向可同時顯示2條大動脈分別自左右心室發(fā)出，平行上行。后位的起自左心室的動脈干，發(fā)出肺動脈分支，提示為肺動脈干。胸骨旁長短軸切面也同樣可顯示兩根大動脈的平行關系，短軸顯示兩者相對位置關系更為明確，通?？梢娭鲃用}位于肺動脈干的右前方。

劍突下切面可充分觀察心房間的交通道情況，胸骨上窩或高位胸骨旁長軸切面可清楚顯示動脈導管未閉。如并發(fā)室間隔缺損、左室流出道梗阻、流出道室間隔對位不良及主動脈弓畸形等二維超聲心動圖均能顯示。多普勒超聲可顯示流出道梗阻的嚴重程度。此外，超聲心動圖還能準確評價三條主要冠狀動脈的起源及在心外膜表面的走向：胸骨旁短軸切面尚可清晰顯示冠狀動脈在主動脈竇的開口位置，但要全面地評價冠狀動脈的走向則需通過多個切面。其次，超聲還可探查到一些重要的冠脈異常，如單一冠脈，冠脈在主動脈壁內(nèi)的行進部分。室間隔完整的大動脈轉位嬰兒，在行大動脈轉換術(arterialswitchprocedure)前，常需要多次超聲檢查，以了解室腔大小、室壁厚度、左心室容積和形態(tài)。室間隔的弧度可提示左室收縮期壓力。大動脈轉換手術要求左心室流出道大小及肺動脈瓣的功能正常，但動力性左心室流出道梗阻并非大動脈轉換術的禁忌證。

4、CT和MRI：CT和MRI檢查對完全性大動脈轉位的診斷有一定的幫助。對于牽涉到房室連接，心室大動脈連接是否一致的復雜類型先天性心臟病，判斷心房位置、心室位置、大動脈位置及其相互連接十分重要，CT和MRI檢查不僅有可能通過直接顯示心耳來確定心房位置，還可依靠最小密度投影重建顯示雙側主支氣管形態(tài)來推斷心房位置。MRI自旋回波T1W圖像可很好地顯示心肌小梁的粗糙程度，據(jù)此判斷心室位置，心肌小梁粗糙的為形態(tài)學右心室，光滑者為形態(tài)學左心室。房室連接一致，心室大動脈連接不一致是完全性大動脈轉位的診斷要點，然后還需觀察左、右心室大小，室間隔缺損的有無及大小、部位，有無肺動脈狹窄等。

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責任編輯:張小付