先天性紅細胞生成異常性貧血（congenital dyserythropoietic anaemia，CDA） 又稱先天性紅細胞生長不良性貧血，是一種少見的常染色體遺傳性疾病，以貧血伴網(wǎng)織紅細胞減少和紅系無效造血為主要特征，患者常有肝、脾腫大，紅細胞壽命縮短，黃疸和膽結(jié)石等。 CDA的特點是： ①無效造血（紅細胞與幼紅細胞在骨髓內(nèi)破壞）； ②骨髓中出現(xiàn)較多胞體較大的多核紅細胞；③繼發(fā)血色病（hemochromatosis）。下面我們一起來看看小兒先天性紅細胞生成異常性貧血發(fā)病原因有哪些？

小兒先天性紅細胞生成異常性貧血原因：

分型

根據(jù)形態(tài)學和血清學特征，將CDA分為以下3種類型： Ⅰ型：巨紅細胞伴骨髓巨幼樣改變和核間染色質(zhì)橋。 Ⅱ型：正紅細胞或巨紅細胞伴骨髓雙核紅、多核紅、核碎裂等，酸溶血試驗陽性。 Ⅲ型：巨紅細胞伴骨髓12個核以上的多核紅（巨型有核紅細胞）。 CDA Ⅰ型和Ⅲ型主要是靠形態(tài)學特征診斷的，CDAⅡ型又稱作HAMPAS，是遺傳性多核幼紅細胞伴酸溶血試驗陽性（hereditary erythroblastic multinuclearity with a positive acidified serum test，HAMPAS）的簡稱。另外文獻報道的50多例患者，其疾病特征不符合上述分型。

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責任編輯:張小付