嬰幼兒在生后１周內(nèi)約６０％～８０％出現(xiàn)黃疸，多數(shù)情況下如不伴有肝膽系統(tǒng)疾病，黃疸很快消退。如果黃疸延遲消退一定要盡快明確病因，及時(shí)給予合理診療，避免延誤外科疾病導(dǎo)致黃疸的治療。那么新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸癥狀包括什么？今天小編主要來(lái)介紹一下新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸簡(jiǎn)介。

新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸簡(jiǎn)介：

嬰兒膽汁淤積（cholestasis）是指因肝細(xì)胞損傷及（或）肝內(nèi)、外膽管阻塞所致的嬰兒膽汁排泌持久減少。 臨床主要表現(xiàn)為高結(jié)合膽紅素血癥[即血直接膽紅素>25.5μmol/L（1.5mg/dl），或直、總膽之比>20%]、肝脾腫大、肝功能異常及脂肪吸收不良。有人將本癥稱(chēng)為嬰兒肝炎綜合征，由于所包括的病例，并不都具有肝炎的病理改變，故這一名稱(chēng)值得進(jìn)一步商榷。此處主要討論發(fā)病在生后3 個(gè)月內(nèi)的膽汁淤積。

部位：皮膚、腹部

科室：小兒科

癥狀：膽紅素異常增高、膽紅素升高、皮膚呈淺黃或深金黃色、膽紅素異常增高、膽紅素升高、皮膚呈淺黃或深金黃色、無(wú)瘙癢、無(wú)肝膽疾病的皮膚黃染、重度黃疸、阻塞性黃疸、核黃疸、病理性黃疸、皮膚發(fā)黃、皮膚呈黃綠或綠褐色

檢查項(xiàng)目：非結(jié)合膽紅素（SIB,IBIL）、結(jié)合膽紅素（SDB,DBIL）、總膽紅素（TBIL,STB）、非結(jié)合膽紅素（SIB,IBIL）、結(jié)合膽紅素（SDB,DBIL）、總膽紅素（TBIL,STB）、血常規(guī)、血清膽固醇、血清谷草轉(zhuǎn)氨酶、血清谷丙轉(zhuǎn)氨酶、血清甲胎蛋白（AFP）、血清α1抗胰蛋白酶測(cè)定（α1-AT ）

相關(guān)疾?。簨雰呵嚆~綜合征、致死性肝內(nèi)膽汁淤積綜合征、新生兒先天性膽道閉鎖、小兒半乳糖血癥、小兒尼曼-皮克病

引起新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸原因：

一、發(fā)病原因

嬰兒膽汁淤積癥病因很多，見(jiàn)圖1，主要可分為肝細(xì)胞損害、肝內(nèi)膽管及肝外膽管疾病三大類(lèi)。僅就其中一些主要病因分述于下

1.病毒性肝炎

至今尚無(wú)甲肝病毒（HAV）經(jīng)胎盤(pán)引起嬰兒宮內(nèi)感染的報(bào)道。我國(guó)是肝炎高發(fā)地區(qū)，孕母多數(shù)具有甲肝IgG抗體，使嬰兒獲得被動(dòng)免疫，因此3個(gè)月以下嬰兒發(fā)生甲肝的機(jī)會(huì)甚小。

乙型肝炎（HBV）及HBsAg攜帶者可通過(guò)產(chǎn)時(shí)、宮內(nèi)及產(chǎn)后發(fā)生母嬰傳播，以產(chǎn)時(shí)感染為主要途徑，母嬰感染率為20%～50%，母HBeAg陽(yáng)性者，感染率更高，但被感染嬰兒多在生后3個(gè)月起，HBsAg陸續(xù)開(kāi)始陽(yáng)轉(zhuǎn)，其中少數(shù)伴ALT輕度增高。

HBV宮內(nèi)感染率一般報(bào)告為2.5%～7.7%，但近年通過(guò)臍血淋巴細(xì)胞及（或）血清HBV DNA測(cè)定，證實(shí)宮內(nèi)感染率可高達(dá)22%。HBV宮內(nèi)感染，除極個(gè)別曾報(bào)告引起暴發(fā)肝炎外，一般均表現(xiàn)為HBsAg持續(xù)或一過(guò)性陽(yáng)性，罕見(jiàn)引起膽汁淤積癥狀。HBV產(chǎn)后感染，發(fā)病多在3個(gè)月以后。因此3個(gè)月以?xún)?nèi)發(fā)病的膽汁淤積，由HBV引起者，實(shí)際并不多見(jiàn)，尤其母HBsAg等陰性者。

近年已證實(shí)丙肝病毒可通過(guò)母嬰傳播，嬰兒多在生后3～12周發(fā)病。

2.巨細(xì)胞包涵體病毒（CMV）

在我國(guó)CMV是引起膽汁淤積最主要病原，一般報(bào)告約占25%左右。近年采用聚合酶聯(lián)反應(yīng)（PCR）技術(shù)，檢測(cè)嬰兒肝炎病兒尿中CMV DNA，結(jié)果陽(yáng)性率高達(dá)67%～78.3%，而健康兒童對(duì)照僅為14.7%～36.8%（P<0.01）。

我國(guó)孕母CMV IgG抗體陽(yáng)性率達(dá)94.6%，但嬰兒中膽汁淤積發(fā)生率遠(yuǎn)沒(méi)這么高，這是因?yàn)槟窩MV IgG抗體可通過(guò)胎盤(pán)，使嬰兒獲一定保護(hù)，嬰兒產(chǎn)時(shí)，宮內(nèi)感染CMV后，90%以上并無(wú)癥狀，有癥狀者部分有膽汁淤積癥狀，且預(yù)后良好。CMV產(chǎn)后感染多引起呼吸道癥狀，罕見(jiàn)引起膽汁淤積。

診斷確立需根據(jù)從病兒尿或分泌物中檢測(cè)到CMV（包括CMV抗原或DNA），或血清CMV IgM陽(yáng)性。CMV IgG抗體陽(yáng)性不能診斷為CMV感染，因其可來(lái)自母體，除非雙份血清滴度4倍增高，或2個(gè)月時(shí)滴度高于母親。

3.弓形蟲(chóng)?。╰oxoplasmosis）

國(guó)內(nèi)人群感染率地區(qū)差別較大，報(bào)告由1.4%～38.6%，一般<8%，農(nóng)村顯著高于城市。先天弓形蟲(chóng)感染可引起流產(chǎn)、早產(chǎn)及死產(chǎn)；存活病例可為隱性感染，也可出現(xiàn)癥狀，后者主要表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系及眼的病變，部分病兒可引起膽汁淤積。有人對(duì)75例膽汁淤積進(jìn)行血清弓形蟲(chóng)抗體檢測(cè)，陽(yáng)性率為9.3%，而正常對(duì)照組為2.5%，說(shuō)明弓形蟲(chóng)是嬰兒肝炎病原之一。由于本病藥物治療有效，因此及時(shí)診斷十分重要。先天感染診斷可根據(jù)血清弓形蟲(chóng)IgM抗體陽(yáng)性（如間接熒光抗體試驗(yàn)）或體液中檢測(cè)到弓形蟲(chóng)（包括其抗原或DNA陽(yáng)性）。本病對(duì)磺胺、乙胺嘧啶、螺旋霉素及克林霉素均有效。

4.靜脈高營(yíng)養(yǎng)

新生兒采用靜脈營(yíng)養(yǎng)2周以上，20%～35%小兒可發(fā)生膽汁淤積，早產(chǎn)兒可達(dá)30%～50%。已證實(shí)主要與氨基酸有關(guān)。停用靜脈營(yíng)養(yǎng)1～4個(gè)月，肝功能及肝病理變化一般均可恢復(fù)。

5.α1-抗胰蛋白酶（α1-AT）

缺乏 α1-AT是一種糖蛋白，由肝臟合成，具有較強(qiáng)蛋白酶抑制作用。缺乏時(shí)引起肝損害的確切機(jī)制尚不詳。

本病屬常染色體共顯性遺傳，根據(jù)基因凝膠電泳，人群中至少有24種蛋白抑制物（Pi）等位基因。正常人為PiMM，由α1-AT缺乏所致膽汁淤積病兒均為PiZZ型。西方人中PiZZ約占1/1600～2000活產(chǎn)兒，其中僅11%～20%發(fā)生膽汁淤積，7%僅有肝功能異常，余均無(wú)癥狀。歐美文獻(xiàn)中，膽汁淤積由α1AT缺乏引起者占5%～18%，日本有少數(shù)病例。近年人群調(diào)查我國(guó)99%以上人為PiMM型，尚未發(fā)現(xiàn)有PiZZ基因。

以上小編講解了新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸的癥狀病因、表現(xiàn)等知識(shí)，你還想知道更多有關(guān)新生兒黃疸高有多嚴(yán)重的相關(guān)知識(shí)嗎？請(qǐng)繼續(xù)關(guān)注佰佰安全網(wǎng)接下來(lái)的更新吧。

責(zé)任編輯:陳淼琪