嬰兒膽汁淤積(cholestasis)是指因肝細胞損傷及(或)肝內(nèi)外膽管阻塞所致的嬰兒膽汁排泌持久減少。臨床主要表現(xiàn)為高結合膽紅素血癥[即血直接膽紅素＞25.508mol/L(1.5mg/dl)，或直、總膽之比＞20%]、肝脾腫大肝功能異常及脂肪吸收不良。那么新生兒遷延性膽汁淤積性黃疸治療需注意什么呢？

1.病因治療 

有些病因所致的膽汁淤積是可治的，如膽道閉鎖、膽總管囊腫、膽結石可外科手術治療。細菌、弓形蟲、梅毒感染，可采用抗生素藥物治療。某些代謝病可采用飲食治療，如半乳糖血癥，可限食乳制品。藥物引起者，及時停藥。早期診斷、治療?？杀苊獠涣己蠊l(fā)生。

2.保守治療 

對一時難以根治病因的病例，可采用保守治療。多數(shù)可經(jīng)自然病程恢復，如各種病毒感染及特發(fā)性嬰兒肝炎。

(1)改善營養(yǎng)：病兒有脂肪瀉時，飲食中可減少脂肪，如給脫脂奶，加用中鏈三酰甘油。后者可在沒有膽酸情況下，由腸道吸收，但不能供給全部必需脂肪酸，總熱卡至少10%應由長鏈三酰甘油供給。一般病例脂肪吸收功能，并未完全喪失。另外也應注意熱卡及蛋白質(zhì)的充分供給。

(2)預防脂溶性維生素缺乏：需補充維生素A、D、E及K。每天劑量維生素A 1500～3000U、維生素D 800～1000U，維生素E 10～100U(相當7～70mg)，維生素K 2～5mg。具體補充劑量應根據(jù)病兒膽汁淤積程度，病程長短及有無維生素缺乏癥來確定。水溶性制劑可口服，否則宜采用肌注給藥。膽汁淤積較輕或已緩解，可改為口服。如有條件可進行血濃度監(jiān)測，防止過量。

(3)皮膚瘙癢及黃色瘤處理：不是膽道閉鎖病例，可口服苯巴比妥以促進膽汁排泄，每天劑量5mg/kg。也可用考來烯胺(消膽胺)，每天0.25g/kg，分3次喂奶時服。該藥為陰離子交換樹脂，不被腸道吸收，可與腸內(nèi)膽酸結合，由糞便排出，阻斷膽酸回吸至腸-肝循環(huán)，可降低血膽酸濃度，并促進膽固醇在肝內(nèi)轉(zhuǎn)變?yōu)槟懰?，起到利膽作用。但本藥味不佳，嬰兒不易接受。副作用有便秘，加重脂溶性維生素缺乏。

(4)中醫(yī)中藥：對本病治療有一定療效。

(5)預防并發(fā)癥：病兒常因并發(fā)肺炎等感染而死亡，應做好保護隔離。有的病兒可因手足搐搦癥、喉痙攣引起突然窒息，除補充維生素D，應注意鈣劑補充(表2)。

(6)手術治療：膽管閉鎖不經(jīng)外科治療時，可最后發(fā)展成下列情況：發(fā)育不良、顯著瘙癢、門脈高壓、脾功能亢進、出血體質(zhì)、佝僂病、腹水及發(fā)紺。氣管炎和肺炎很常見。最后肝功能衰竭，幾乎全在18～24個月內(nèi)死亡。

偶爾有“可治愈的”膽管閉鎖，是通過膽總管或膽囊-空腸吻合術治療的，標準做法是肝門-腸吻合術(Kasai式)。有時，如果存在膽囊并且通向十二指腸的通道是開放的，則可用肝門-膽囊吻合術(膽囊Kasai式)。這些手術最好在專門的中心進行，那里有經(jīng)驗豐富的外科、兒科醫(yī)生、護士。這類手術應該盡可能早的施行(年齡6～10周)，Kasai式手術一般實施年齡是小于4個月的嬰兒，因為4個月后排出膽汁的可能性很小。

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責任編輯:王小麗