小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征（LignacFanconisyndrome）即FanconiⅡ綜合征，表現(xiàn)為生長緩慢、軟弱無力、食欲差、嘔吐及多尿、便秘亦常見。下面就跟我們一起來了解下治療小兒多發(fā)性腎小管功能障礙綜合征的方法有哪些？

對癥治療

1、佝僂?。合扔么髣┝烤S生素D控制佝僂病，每天1萬～5萬U，從較小量開始，必要時加大，同時需要追蹤血鈣及尿鈣濃度，慎防高鈣血癥，也可用二羥基維生素D3【1，25-(OH)2D3】。大劑量維生素D尚可部分恢復(fù)腎小管的轉(zhuǎn)運功能。

2、低鉀血癥和酸中毒：如用維生素D治療數(shù)周，未見功效，應(yīng)加用電解質(zhì)液，可用枸櫞酸鈉和枸櫞酸鉀合劑(鈉鹽和鉀鹽各100g溶在1L水中，鈉、鉀含量各為2mmol/L)對緩解低血鉀癥和酸中毒有效，合劑用量為2ml/(kg·d)，但須根據(jù)血清二氧化碳結(jié)合力和血鉀濃度以調(diào)整劑量。即使沒有低鉀血癥，也應(yīng)持續(xù)口服鉀鹽，否則在大量補充時，更多的鉀將由腎臟丟失。

3、腎功不全：在發(fā)病晚期往往出現(xiàn)腎功能不全，須根據(jù)腎臟對電解質(zhì)排泄的情況而調(diào)節(jié)鉀、鈉用量。

4、利尿：氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)可造成細胞外容積減少而提高碳酸氫鹽腎閾。

氫氯噻嗪(雙氫克尿噻)：適用于：

(1)水腫性疾?。号判贵w內(nèi)過多的鈉和水，減少細胞外液容量，消除水腫。常見的包括充血性心力衰竭、肝硬化腹水、腎病綜合癥、急慢性腎炎水腫、慢性腎功能衰竭早期、腎上腺皮質(zhì)激素和雌激素治療所致的鈉、水潴留。

(2)高血壓：可單獨或與其他降壓藥聯(lián)合應(yīng)用，主要用于治療原發(fā)性高血壓。

(3)中樞性或腎性尿崩癥。

(4)腎石癥：主要用于預(yù)防含鈣鹽成分形成的結(jié)石。不良反應(yīng)：厭食、嘔吐、胃刺激等胃腸道反應(yīng);腸痙攣、頭痛、眩暈、等中樞神經(jīng)系統(tǒng)反應(yīng);紫癜、皮疹、光敏性皮炎等皮膚過敏反應(yīng)等。

5、脫水：靜脈補液或口服補液，以防脫水。

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責(zé)任編輯:張小付