重癥肌無力（MG）是一種由神經(jīng)-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)為部分或全身骨骼肌無力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕?；疾÷蕿?7～150/100萬,年發(fā)病率為4～11/100萬。下面就跟我們一起來了解下小兒重癥肌無力是怎么回事呢？

小兒重癥肌無力是怎么回事？

重癥肌無力(myasthenia gravis，MG)，生理學(xué)認(rèn)為是一種神經(jīng)肌肉接頭間遞質(zhì)傳遞功能障礙的慢性??；免疫學(xué)研究在患者血中有抗乙酰膽堿受體的抗體,使運(yùn)動(dòng)終板處有效乙酰膽堿受體減少。因此，重癥肌無力是一種神經(jīng)-肌肉接頭(突觸)間傳遞功能障礙的自身免疫性疾病。主要累及橫紋肌的神經(jīng)-肌肉接頭處突觸后膜上的乙酰膽堿受體(AchR)，全身其他部位和組織也可受累。其特征是受累的橫紋肌肌力低下，易疲勞，短期內(nèi)反復(fù)收縮后肌力迅速降低，休息后癥狀有所減輕，對(duì)膽堿酯酶藥物治療有效。

小兒重癥肌無力主要包括3種類型：即新生兒MG、先天性MG、兒童MG，其中新生兒及兒童MG是一種神經(jīng)-肌肉接頭傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病，90%成人煙堿型乙酰膽堿受體抗體(nAChRab)陽性，兒科病例nAChRab多為陰性，主要表現(xiàn)為眼瞼下垂和眼外肌麻痹，好發(fā)于女孩。

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