小兒視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤有哪些治療方法？視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤作為一發(fā)生在兒童的遺傳性眼內(nèi)惡性腫瘤，影響患兒生命、視力、面部外形及心理發(fā)育。診斷上涉及眼科、兒科、產(chǎn)科，治療上涉及眼科、腫瘤科(放療、化療)、兒科、麻醉科等。因此在對視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的處理上，一定要強(qiáng)調(diào)多學(xué)科、多中心的合作。視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤的治療目標(biāo)首先是挽救生命，其次是保留眼球及部分視力。治療原則應(yīng)根據(jù)眼部及全身受腫瘤侵犯的情況而定。方法的選擇應(yīng)根據(jù)腫瘤的大小和范圍，單側(cè)或雙側(cè)以及患者的全身情況而定。

常用的治療方法有手術(shù)治療(包括眼球摘除、眼眶內(nèi)容摘除)、外部放射治療、局部治療(光凝治療、冷凍治療、加熱治療、淺層鞏膜貼敷放射治療)及化學(xué)治療等。近10年來國際上對視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療的概念逐漸發(fā)生了重大改變，主要表現(xiàn)在化學(xué)治療結(jié)合多次積極的局部治療(serial aggressive local therapy，SALT)逐步上升為一線治療，而外部放射治療則降為二線治療，眼球摘除為三線治療。這一變化被認(rèn)為是開創(chuàng)了視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤治療的新紀(jì)元。一般對于全身情況較好，病變局限的眼內(nèi)期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RE1～4級)，無論單眼性或雙眼性，可選擇局部治療或化學(xué)治療結(jié)合局部治療;對于病變較大的眼內(nèi)期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(RE4～5級)，或腫瘤已擴(kuò)散至眼外者，可選擇手術(shù)治療，必要時(shí)可聯(lián)合外部放射治療和化學(xué)療法。對遺傳型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤應(yīng)避免外部放射治療。

化學(xué)治療

單純的化學(xué)治療本身并不能完全治愈視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，但常?？墒鼓[瘤體積顯著縮小(被稱為化學(xué)減容術(shù)，chemoreduction)、繼發(fā)性的視網(wǎng)膜脫離復(fù)貼、轉(zhuǎn)移減少，從而使局部治療得以實(shí)施。對于遺傳型視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤，化學(xué)治療還可預(yù)防新的腫瘤灶及第2惡性腫瘤(特別是顱內(nèi)的三側(cè)性視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤)的出現(xiàn)。目前已常與局部治療合并應(yīng)用，以治療眼內(nèi)期視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤。常用的藥物有長春新堿、依托泊苷、卡鉑、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A等。常用的方案是VEC方案，即長春新堿、依托泊苷、卡鉑聯(lián)合應(yīng)用6個療程，每個療程2天，療程間隔3周。由于視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤極易出現(xiàn)耐藥性，有時(shí)可短期加用大劑量的環(huán)胞霉素A來加以逆轉(zhuǎn)。在每個療程開始前1～3天進(jìn)行全身麻醉下的眼底檢查(examination under anesthesia，EUA)，記錄病情變化，同時(shí)可行視網(wǎng)膜的冷凍治療以增加化學(xué)藥物在眼內(nèi)的積聚。一般2～3療程后腫瘤即明顯縮小，這時(shí)在EUA的同時(shí)開始局部治療(如光凝治療、冷凍治療)。6個療程完成后，每3～6周應(yīng)進(jìn)行1次EUA以記錄病情變化或局部治療效果。病情穩(wěn)定后逐步延長EUA的間隔。這一治療方案可使約80%的RE1～3級，30%的RE4～5級的視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤患者免于外部放射治療和眼球摘除，但對于播散于玻璃體腔和視網(wǎng)膜下間隙的腫瘤細(xì)胞效果較差。

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