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小兒神經(jīng)母細胞瘤有哪些原因?神經(jīng)母細胞瘤(neuroblastoma,NB)從原始神經(jīng)嵴細胞演化而來,交感神經(jīng)鏈、腎上腺髓質(zhì)是最常見的原發(fā)部位。不同年齡、腫瘤發(fā)生部位及不同的組織分化程度使其生物特性及臨床表現(xiàn)有很大差異,部分可自然消退或轉(zhuǎn)化成良性腫瘤,但另一部分病人卻又十分難治,預后不良。在過去的30年中,嬰兒型或早期NB預后有了明顯的改善,但大年齡晚期病人預后仍然十分惡劣。在NB中有許多因素可影響預后,年齡和分期仍然是最重要的因素。
癥狀:身痛、腹部腫塊、腹痛、身痛、腹部腫塊、腹痛、消瘦、呼吸異常、咳嗽、眼球突出、發(fā)熱、高血壓、神經(jīng)束內(nèi)神經(jīng)纖維損傷
檢查項目:顱腦CT檢查、ECT檢查、紅細胞烯醇化酶
相關疾病:頜骨造釉細胞瘤、骨母細胞瘤、骨的惡性纖維組織細胞瘤、漿細胞瘤、神經(jīng)鞘瘤
屬胚胎性腫瘤,多位于大腦半球。
NB來自起源于神經(jīng)嵴的原始多能交感神經(jīng)細胞,形態(tài)為藍色小圓細胞。從神經(jīng)嵴移行后細胞的分化程度、類型及移行部位形成不同的交感神經(jīng)系統(tǒng)正常組織,包括脊髓交感神經(jīng)節(jié)、腎上腺嗜鉻細胞。NB組織學亞型與交感神經(jīng)系統(tǒng)的正常分化模型相一致。經(jīng)典的病理分類將NB分成3型,即神經(jīng)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)母細胞瘤、神經(jīng)節(jié)細胞瘤,這3個類型反應了NB的分化、成熟過程。典型的NB由一致的小細胞組成,約15%~50%的病例,母細胞周圍有嗜酸性神經(jīng)纖維網(wǎng)。另一種完全分化的、良性NB為神經(jīng)節(jié)細胞瘤,由成熟的節(jié)細胞、神經(jīng)纖維網(wǎng)及Schwann細胞組成。神經(jīng)節(jié)母細胞瘤介于前兩者之間,含有神經(jīng)母細胞和節(jié)細胞混雜成分。
Shimada分類結合年齡將病理分成4個亞型,臨床分成2組。4個亞型即包括NB(Schwannin少基質(zhì)型);GNB混合型(基質(zhì)豐富型);GN成熟型和(3NB結節(jié)型(包括少基質(zhì)型和基質(zhì)豐富型)。前3型代表了NB的成熟過程,而最后一型則為多克隆性。對NB而言,細胞分化分為3級,包括未分化、分化不良、分化型;細胞的有絲分裂指數(shù)(MKI)也分為低、中、高3級。Shimada分類綜合腫瘤細胞的分化程度、有絲分裂指數(shù)和年齡,將NB分為臨床預后良好組(FH)和預后不良組(UFH)
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責任編輯:張小付
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