本病為神經(jīng)皮膚綜合征（neurocutaneous syndrome）中最常見的一種綜合征，是一些起源于外胚層的組織和器官發(fā)育異常的疾病。常表現(xiàn)為神經(jīng)、皮膚和眼睛的異常，有時也波及中胚層或內(nèi)胚層發(fā)育的器官。 由于受累的器官、系統(tǒng)不同，臨床表現(xiàn)多種多樣。目前已知此類疾病多達40余種，但常見的只有3種，即神經(jīng)纖維瘤病、結(jié)節(jié)性硬化癥及腦面部血管瘤?。⊿turge-Weber綜合征）。 這些疾病多表現(xiàn)為常染色體顯性遺傳，有一個較高的、不完全的外顯率。目前對這類疾病的病因了解得還不清楚，可能與胚胎發(fā)育早期出現(xiàn)某些變異有關(guān)。那么小兒神經(jīng)纖維瘤病原因的原因有哪些？

小兒神經(jīng)纖維瘤病原因：

一、發(fā)病原因

為常染色體顯性遺傳，外顯率變異性較大。目前已知本病在染色體上的基因定位，Ⅰ型在17染色體上（17q11）；Ⅱ型在22染色體（22q11→13）。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤病為胚胎形成早期階段神經(jīng)嵴分化和遷徙異常導致的多系統(tǒng)損害的、常見的常染色體顯性遺傳病。

二、發(fā)病機制

本病變化多端，各個系統(tǒng)及器官均可受累。出生即有，呈慢性進展特征，并發(fā)癥多出現(xiàn)于10年后。目前根據(jù)臨床表現(xiàn)、細胞生物學和分子生物學特點將其分為Ⅰ 型神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis typeⅠ，NFⅠ）亦稱von Recklinghausen病和Ⅱ型神經(jīng)纖維瘤?。╪eurofibromatosis typeⅡ，NFⅡ），即雙側(cè)聽神經(jīng)瘤。

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責任編輯:張小付