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    小兒埃萊爾-當洛綜合征應該做哪些檢查

    2019-02-08 17:29:15 來源: 佰佰安全網(wǎng) 1812人閱讀
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    小兒埃萊爾-當洛綜合征應該做哪些檢查

    埃萊爾-當洛綜合征又稱皮膚彈力過度癥、先天性結(jié)締組織發(fā)育不良綜合征、愛-唐綜合征(Ehlers-Danlos syndrome)、Danlos綜合征、Sack綜合征、Sack-Barabas綜合征、Van Meekevent Ⅰ型綜合征、伸展-血管脆性增強綜合征、全身彈力纖維發(fā)育異常癥、皮膚彈性過度綜合征(cutis hyperelastica syndrome)、關(guān)節(jié)松弛-皮膚毛細血管破裂-皮膚松弛綜合征、Meekeren-Ehlers-Danlos綜合征、印度橡膠皮膚等。在遺傳的背景下因為結(jié)締組織的缺點重要是膠原纖維量的缺點及其形態(tài)上的異常而產(chǎn)生一系列臨床表現(xiàn),表現(xiàn)皮膚彈性過度,傷口愈合慢,關(guān)節(jié)過度伸展,血管脆性增強,外傷后出現(xiàn)假性腫瘤等全身性多種異常性疾病,下面就和小編一起去了解一下小兒埃萊爾-當洛綜合征應該做哪些檢查。

    血、尿、便常規(guī)檢查一般正常,凝血功能、血小板計數(shù)等檢查正常。

    血管脆性試驗:出血點>10個為陽性,10~50個為“+”,>50個為“++”,前臂伸側(cè)及手背有出血點者“+++”,前臂屈、伸側(cè)以及手臂均有出血點或紫斑者為“++++”。

    影像學檢查:可發(fā)現(xiàn)胃腸道、膀胱憩室,先天性心臟病,靜脈曲張及動脈瘤或靜脈瘺,關(guān)節(jié)脫臼,脊柱畸形,足畸形,眼眶寬,凸頜,部分患兒可伴發(fā)成骨不全等異常。

    眼底檢查:眼部血腫、鞏膜藍色、眼底血管紋,嚴重者有視網(wǎng)膜剝離等。

    皮膚彈性檢查:檢查時,用手將皮膚捏成皺褶,然后放開,皮膚恢復原狀慢,可有劈啪聲。

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    責任編輯:張小付

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