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血栓性血小板減少性紫癜又稱Moschcowitz綜合征,Baehr-Schiffrin綜合征、血栓性血小板減少性紫癜綜合征(Thrombotic thrombocytopenic purpura)、血小板性血管血栓形成(Thrombocytic angiothrombosis),血栓性溶血性紫斑等。本病征有血小板減少性紫癜、溶血性貧血,不同程度的神經(jīng)癥狀,發(fā)熱及腎臟損害,其典型的病理改變?yōu)閺V泛血栓阻塞小血管所致,下面就和小編一起去了解一下小兒血栓性血小板減少性紫癜要做哪些檢查。
1.血象:A)溶血性貧血常較嚴(yán)重,為正色素性貧血,網(wǎng)織紅細(xì)胞及有核紅細(xì)胞明顯增高,紅細(xì)胞形態(tài)異常和破碎,外周血涂片可見形態(tài)和大小各異的紅細(xì)胞碎片。骨髓紅系統(tǒng)增生活躍,紅細(xì)胞壽命縮短為3~6天,血清膽紅素增高呈間接反應(yīng)。血紅蛋白降低,常低于100g/L。血漿間接膽紅素和LDH水平升高,并出現(xiàn)血紅蛋白血癥,LDH和血漿血紅蛋白水平可作為每天溶血嚴(yán)重程度的觀察指標(biāo)。B)白細(xì)胞升高伴左移,形態(tài)和成熟度正常。白細(xì)胞減少和部分可見類白血病反應(yīng)。C)血小板減少,常少于8×lO 9個/L,每天計數(shù)波動很大。
2.骨髓象:骨髓巨核細(xì)胞正常??沙霈F(xiàn)紅系和巨核細(xì)胞系的代償性增生,偶見巨幼紅樣改變,葉酸治療后可恢復(fù)。
3.凝血象: PT和KPTT多正常,血漿纖維蛋白原降低,約7%患者血漿纖維蛋白原低于150mg/dl,F(xiàn)DP輕度增加,可能與伴發(fā)DIC有關(guān)。
4.其他:腎臟受累時可出現(xiàn)輕度氮質(zhì)血癥:BUN和血清肌酐升高。伴發(fā)胰腺炎時血清淀粉酶可升高。少數(shù)病例可有抗人球蛋白試驗陽性,抗核抗體陽性和低補(bǔ)體血癥,提示TTP合并結(jié)締組織病。腦脊液壓力輕度升高,蛋白含量升高,但白細(xì)胞增多極少見,偶有蛛網(wǎng)膜下腔出血??捎械鞍啄?、血尿、血尿素氮增高。 血管脆性試驗常為陽性,應(yīng)做各種影像學(xué)檢查,如胸片、胃腸鋇劑造影、B超、腦CT及腦電圖等檢查。
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責(zé)任編輯:張小付
小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)該做哪些檢查
小兒特發(fā)性血小板減少性紫癜應(yīng)該如何護(hù)理
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