血小板釋放功能缺陷是一組異質(zhì)性很大的疾患，也是遺傳性疾患，遺傳方式有些至今尚未完全清楚。臨床上表現(xiàn)輕、中度的出血，如鼻出血、瘀斑、月經(jīng)及分娩后出血過(guò)多，拔牙及扁桃體摘除等手術(shù)后過(guò)度出血等，偶有嚴(yán)重出血致死者。實(shí)驗(yàn)室檢查出血時(shí)間大多延長(zhǎng)；血小板計(jì)數(shù)正?；蜉p度減少，形態(tài)正常；凝血因子正常，血小板黏附可降低。提示本組疾患診斷的關(guān)鍵是血小板對(duì)ADP或腎上腺素的聚集試驗(yàn)第一波正常，第二波顯著降低或缺如；對(duì)膠原的聚集亦降低，但在高濃度下正常，下面就和小編一起去了解一下小兒血小板釋放功能缺陷性疾患要做的檢查有哪些。

1.血常規(guī) 血小板計(jì)數(shù)正?；蜉p度減少，形態(tài)正?；蚴谴笮〔灰?，平均直徑略有增加。血小板黏附降低。

2.出血時(shí)間延長(zhǎng)，亦可正常，血塊回縮不良，凝血因子檢查正常。

3. 血小板α顆粒內(nèi)容物PF4、β-TG、纖維蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纖連蛋白及TSP，致密顆粒內(nèi)容物S-HT、ATP、ADP 等檢測(cè)可辨別不同類型的缺陷。

4.血小板聚集試驗(yàn) 加ADP或腎上腺素，ADP聚集第一相正常，第二相明顯減弱或無(wú)聚集，少數(shù)仍可正常;加膠原血小板聚集減低，但高濃度下可正常。

5.血小板電鏡檢查 血小板內(nèi)α或δ顆粒缺乏或同時(shí)缺乏。 常規(guī)做B超檢查，明確有無(wú)肝脾腫大，其他視臨床必要而選擇。

6.血小板β-球蛋白(β-TG)和血小板第4因子(PF4)。參考值：6.6～26.2/L(ELISA法)β-TG和PF1是血小板的特異蛋白質(zhì)，由血小板合成，正常人血漿含量甚微，其含量反映了血小板的功能狀態(tài)。減低見(jiàn)于先天性或獲得性貯存池病。

7.血栓烷B2(TXB2)測(cè)定：在先天性血小板功能缺陷性疾病，如環(huán)氧化酶缺乏癥或服用抗血小板藥物時(shí)減低。

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