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小兒Reye綜合癥有哪些發(fā)病原因?小兒Reye綜合癥是一種以急性腦病合并肝脂肪變性為特點(diǎn)的綜合癥。是一種急性,一時(shí)性,可逆性和自限性疾病,病理改變主要是彌漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝臟腫大,質(zhì)地堅(jiān)實(shí),伴有顯著的腦癥狀:抽搐,進(jìn)行性意識(shí)障礙甚至昏迷。
多數(shù)患兒病前1-7天常有病毒感染的表現(xiàn),如呼吸道感染、消化道感染,也曾從Reye綜合征病人身上分離出流感病毒、副流感病毒、柯薩奇病毒、皰疹病毒、EB病毒、水痘病毒等。除此之外部分細(xì)菌感染后也可出現(xiàn) Reye綜合征如化膿性腦膜炎,細(xì)菌性痢疾等。但是目前尚無證據(jù)證明本病是由于直接感染所致。
大量臨床報(bào)道發(fā)現(xiàn)患兒病毒感染時(shí)服用水楊酸鹽(阿司匹林),發(fā)生本病的可能性大。鑒于此英、美等國家減少或停止兒童應(yīng)用水楊酸制劑的應(yīng)用。2000年Casteels-Van Daele M等報(bào)道美國密歇根州Reye綜合征的發(fā)病率隨阿司匹林的應(yīng)用減少而下降。研究發(fā)現(xiàn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等長期應(yīng)用阿司匹林的患兒易患Reye 綜合征,減少使用后發(fā)生率明顯下降。以上研究均提示阿司匹林與此病相關(guān),但是目前尚不明確阿司匹林與Reye的關(guān)系。此外,其他藥物的應(yīng)用也可引起與 Reye綜合征相同的癥狀如抗癲癇藥物丙戊酸鈉。
黃曲霉素、有機(jī)農(nóng)藥等中毒者可出現(xiàn)與Reye綜合征相同的臨床表型。
部分患兒有家族史,提示此病可能與遺傳因素有關(guān)。
多數(shù)患兒年齡在4~12歲之間,6歲為發(fā)病高峰,農(nóng)村較城市多見,患兒平素健康,大多有上呼吸道感染等病毒性前驅(qū)疾病。往往在前驅(qū)疾病恢復(fù)過程中突然出現(xiàn)頻繁嘔吐、其后病情迅速加重,出現(xiàn)反復(fù)驚厥和進(jìn)行性意識(shí)障礙,常在數(shù)小時(shí)內(nèi)進(jìn)入昏睡、昏迷至深度昏迷,嚴(yán)重者呈去腦強(qiáng)直?;颊叨嘤酗B內(nèi)壓增高,若出現(xiàn)呼吸節(jié)律不規(guī)則或瞳孔不等大,要分別考慮并發(fā)枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若搶救不及時(shí),很快死亡,一般無神經(jīng)系統(tǒng)定位體征、肝臟可有輕、中度腫大,但有可不大,雖然肝功能顯著異常但臨床無明顯黃疸表現(xiàn)。
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責(zé)任編輯:張小付
小兒胃結(jié)塊癥發(fā)病原因與發(fā)病機(jī)制
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