先天性主動(dòng)脈瓣狹窄(congenital aortic stenosis，CAS)，約占先天性心臟病發(fā)病率的第6位，是胚胎期主動(dòng)脈瓣互相融合呈多種畸形，如單葉瓣、雙葉瓣、三葉瓣或四葉瓣，以雙葉瓣最多見。瓣葉增厚，瓣環(huán)發(fā)育不良，造成瓣口狹窄，下面就和小編一起去了解一下小兒先天性主動(dòng)脈瓣狹窄應(yīng)該做哪些檢查。

一般常規(guī)檢查無異常。

1.X線檢查 心臟外形正?；驍U(kuò)大，以左心室增大為主，透視下收縮強(qiáng)烈。升主動(dòng)脈影亦因狹窄后擴(kuò)張而增寬。鋇餐時(shí)在右前斜位可見左心房增大。

2.心電圖檢查 正?；蝻@示左室肥大伴心肌勞損。Ⅰ、Ⅱ?qū)?lián)及心前區(qū)導(dǎo)聯(lián)V5、V6，可見T波倒置。

3.超聲心動(dòng)圖檢查 主動(dòng)脈根部曲線間的主動(dòng)瓣波形不能見到正常的開放與關(guān)閉，呈一條較粗的曲線，隨根部曲線作同步移動(dòng)。有時(shí)可見到開放，但分離的幅度較小。升主動(dòng)脈直徑與瓣膜水平的主動(dòng)脈根部直徑比較，相對(duì)較小。左室壁及室間隔增厚明顯。尚可應(yīng)用多普勒技術(shù)估測跨瓣壓差。

4.心導(dǎo)管檢查 右心導(dǎo)管檢查幫助不大，僅顯示肺微血管、肺動(dòng)脈及右心室壓力均增高。左心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)升主動(dòng)脈或周圍動(dòng)脈收縮壓降低而左心室收縮壓增高，二者間壓力差明顯，說明主動(dòng)脈口有狹窄。周圍動(dòng)脈壓力曲線上升緩慢，上升支上且有切跡。左心室造影顯示左心室壁增厚及主動(dòng)脈口狹窄的部位與程度。

5.CT和MRI CT和MRI檢查對(duì)主動(dòng)脈瓣狹窄診斷有一定的幫助。MRI自旋回波T1W圖像可顯示主動(dòng)脈瓣增厚，左心室向心性肥厚，升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張等改變。梯度回波電影序列上可見低信號(hào)的異常血流束向升主動(dòng)脈噴射，通過流速測量還可估計(jì)主動(dòng)脈瓣狹窄所導(dǎo)致的壓力階差的大小，梯度回波電影序列還可非常準(zhǔn)確地測量出左心室舒張末容量和左心室射血分?jǐn)?shù)，如有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，于左心室內(nèi)可見低信號(hào)的異常血流。造影增強(qiáng)磁共振血管成像序列和多層螺旋CT則對(duì)升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張顯示較好，對(duì)主動(dòng)脈瓣狹窄與其他引起升主動(dòng)脈擴(kuò)張的疾病的鑒別有一定的幫助。

6.心血管造影 主動(dòng)脈瓣狹窄心血管造影檢查通常從左心室造影開始。重癥主動(dòng)脈瓣狹窄，因?qū)Ч苣嫘型ㄟ^狹窄的主動(dòng)脈瓣相當(dāng)困難，可先做升主動(dòng)脈造影，觀察射流方向及有無主動(dòng)脈瓣反流后，再設(shè)法將導(dǎo)管頭端送入左心室做左心室造影。升主動(dòng)脈造影和左心室造影導(dǎo)管均選擇豬尾巴左心造影導(dǎo)管，投照位置用左前斜位或正位。造影劑用歐米帕克350，升主動(dòng)脈造影1.5ml/kg，左心室造影1.2ml/kg。正常的主動(dòng)脈瓣有3個(gè)瓣葉，瓣竇也有3個(gè)，瓣葉薄，心室收縮時(shí)瓣葉打開，直達(dá)瓣竇邊緣，升主動(dòng)脈從上到下寬度比較均勻。先天性主動(dòng)脈瓣狹窄患兒心血管造影有時(shí)可對(duì)二瓣畸形做出診斷。當(dāng)升主動(dòng)脈造影舒張期有兩個(gè)瓣竇時(shí)，應(yīng)考慮主動(dòng)脈二瓣。該兩個(gè)瓣竇的大小相近或其中一個(gè)，并非所有主動(dòng)脈二瓣畸形均能經(jīng)心血管造影做出正確診斷，一部分主動(dòng)脈二瓣畸形在造影時(shí)仍可見有3個(gè)瓣竇，這是由于兩個(gè)瓣竇融合時(shí)中間常有一個(gè)縫，此縫較深時(shí)在造影片上看上去像有3個(gè)瓣竇。主動(dòng)脈瓣常有增厚，使原來在造影片上僅勉強(qiáng)可以辨認(rèn)的主動(dòng)脈瓣變得清晰可見。心室收縮時(shí)瓣膜不能完全開放，瓣葉向上形成拱形形態(tài)，被稱為幕頂征或“魚口征”，而發(fā)育不良型主動(dòng)脈瓣狹窄則無此征象。主動(dòng)脈瓣狹窄由于瓣口狹窄，左心室造影時(shí)可見一束造影劑從狹窄的瓣口噴射而出，這種征象稱為“射流征”，造影劑束的寬度反映瓣口狹窄的嚴(yán)重程度，射流寬度常被用來判斷主動(dòng)脈瓣狹窄球囊擴(kuò)張術(shù)的效果。存升主動(dòng)脈造影時(shí)，不含造影劑的左心室血從狹窄的瓣口噴出，該束左室血沖淡了升主動(dòng)脈內(nèi)的造影劑而形成一個(gè)透明囊，稱為“負(fù)性射流征”，也同樣有代表瓣口狹窄嚴(yán)重程度的意義(圖1)。 除上述征象外，心血管造影時(shí)還可見到左心室肥厚、升主動(dòng)脈狹窄后擴(kuò)張等表現(xiàn)，部分主動(dòng)脈瓣狹窄患兒伴有主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。對(duì)準(zhǔn)備做球囊擴(kuò)張治療的主動(dòng)脈瓣狹窄患兒，球囊擴(kuò)張術(shù)前后都必須做升主動(dòng)脈造影，以觀察是否由于球囊擴(kuò)張治療而引起或加重了主動(dòng)脈瓣的關(guān)閉不全。

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責(zé)任編輯:張小付